肥胖、痤瘡、脫發(fā)竟是它在作怪！仁濟(jì)這支團(tuán)隊將罕見腦垂體多發(fā)瘤“一鍋端”

東方網(wǎng)通訊員金恬恬6月6日消息：體重增加14斤，反復(fù)臉部痤瘡，嚴(yán)重脫發(fā)，月經(jīng)紊亂，失眠，注意力不集中，煩躁不安……33歲的小孫近1年來深受困擾，起初她以為是產(chǎn)后后遺癥，但后來發(fā)現(xiàn)體重仍持續(xù)飆升，月經(jīng)周期越來越長。

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院垂體疾病MDT團(tuán)隊聯(lián)合會診，小孫得的是一種少見而兇險的功能性垂體瘤——庫欣病，又稱垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤。讓專家們也驚訝的是，在豌豆大小的垂體內(nèi)找到了三個腫瘤。“一鍋端”！仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科通過神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)徹底切除全部腫瘤，拆除“炸彈”，小孫痊愈出院。

(資料圖片)

產(chǎn)后體重增加竟是內(nèi)分泌激素在作怪

“醫(yī)生，我產(chǎn)后斷奶1年了，平時也盡量控制飲食，但是體重不斷飆升，肚子大的還跟懷孕似的，臉上一直冒痘痘，月經(jīng)也推遲，晚上睡不著，白天注意力不集中，特別容易煩躁，快愁死我了，頭發(fā)也掉得厲害，是產(chǎn)后抑郁嗎？”小孫出現(xiàn)在仁濟(jì)醫(yī)院內(nèi)分泌科診室時極度焦慮。接診醫(yī)生立即給小孫篩查了全套內(nèi)分泌激素，發(fā)現(xiàn)她體內(nèi)皮質(zhì)醇激素輕度升高，而促腎上腺皮質(zhì)激素處于正常高限水平。

結(jié)合這些癥狀，內(nèi)分泌專家們腦中閃現(xiàn)出了一種少見疾病：庫欣病。這是一種生長在腦垂體的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病率為每年1.2-2.4例/100萬，成年女性患病概率是成年男性的3倍，癥狀通常出現(xiàn)在30歲至60歲之間。這種腫瘤常常生長得非常隱匿，因為早期癥狀不典型，極易被當(dāng)成單純性肥胖。內(nèi)分泌科垂體瘤亞專業(yè)負(fù)責(zé)人徐華立即安排小孫住院評估。

“火眼金睛”，功能評估明確診斷

入院后，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)小孫還多發(fā)痤瘡，腰粗而四肢相對纖細(xì)，下腹部少量對稱性紫紋，皮質(zhì)醇增多。

通過一系列嚴(yán)格的內(nèi)分泌功能試驗檢查，進(jìn)一步排除了腎上腺及異位腫瘤可能后，結(jié)果直指病變來源垂體。

仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師王宇發(fā)現(xiàn)，不僅在垂體偏前中央存在一個明顯的4mm微腺瘤，在垂體左右兩側(cè)還意外發(fā)現(xiàn)兩個4-6mm的可疑腫瘤，極其罕見，庫欣病臨床診斷也明確。

仁濟(jì)醫(yī)院垂體疾病MDT團(tuán)隊進(jìn)行深入討論。神經(jīng)外科主任張曉華介紹，目前庫欣病的首選治療方法是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶垂體瘤切除手術(shù)，在安全的前提下實現(xiàn)腫瘤最大程度的切除。但是，在直徑僅1cm左右的垂體內(nèi)進(jìn)行手術(shù)操作，既要找到并徹底切除3個微腺瘤，又要盡可能得保證正常的垂體功能不受損害，手術(shù)難上加難。

小鼻孔微創(chuàng)手術(shù)，罕見多發(fā)腫瘤“一鍋端”

經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，專家們準(zhǔn)備全力以赴“一鍋端”。

神經(jīng)外科副主任醫(yī)師王宇主刀，徐天啟博士擔(dān)任助手，他們選擇神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單鼻孔入路，即內(nèi)鏡加主刀左右手操作的精密器械一共三個的工具僅從右側(cè)一個鼻孔進(jìn)入，一直深達(dá)腦中央顱底下方的垂體部位。手術(shù)微創(chuàng)且出血很少。

術(shù)后MDT團(tuán)隊沒有一絲放松。他們密切關(guān)注病人生命體征和血皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素的變化。令人欣喜的是，在術(shù)后48小時內(nèi)，患者血皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素呈現(xiàn)懸崖式下跌至極低水平，這是庫欣病術(shù)后最期待見到的結(jié)果，提示腫瘤全切，達(dá)到了嚴(yán)格的內(nèi)分泌水平的治愈。術(shù)后10天，小孫痊愈出院。麻靜強(qiáng)調(diào)，手術(shù)并不是終點，對于庫欣病患者，術(shù)后的激素替代治療，定期、長期隨訪內(nèi)分泌激素及電解質(zhì)、血糖等代謝指標(biāo)，警惕垂體功能低下及復(fù)發(fā)非常重要。

內(nèi)外科聯(lián)手實現(xiàn)最優(yōu)化全方位診療

功能性垂體瘤往往起病隱匿，病程緩慢，癥狀復(fù)雜，需要多科室協(xié)作共同完成診療。為此，仁濟(jì)醫(yī)院內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科開設(shè)了“一站式”的內(nèi)外科聯(lián)合門診。

在聯(lián)合門診中，內(nèi)外科醫(yī)生將一起接診，與患者討論分析病情，對于診斷不明的患者，內(nèi)分泌科將先行收入院行定性、定位診斷和內(nèi)科綜合治療，需要手術(shù)的患者，則團(tuán)隊內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行接續(xù)治療，實現(xiàn)最優(yōu)化全方位的診療。同時，聯(lián)合門診還肩負(fù)垂體瘤患者術(shù)后的長期隨訪功能，包括術(shù)后并發(fā)癥跟蹤、內(nèi)分泌功能評估和補(bǔ)充、替代治療等。

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